プラダーウィリー症候群に有名人は?芸能人の噂の真相と最新治療の実態
プラダー・ウィリー症候群の臨床像は、成長段階によって劇的に変化するという極めて特異な性質を持っています。
乳幼児期に見られる代表的な身体的特徴として、アーモンド形の目、細い上口唇、口角の下がり、狭い前頭部といった特徴的な顔つきが挙げられます。また、新生児期は全身の筋肉の張りが極端に弱い「筋緊張低下(フロッピーインファント)」状態にあり、母乳やミルクを自力で吸えない哺乳障害に悩まされることが大半です。
しかし、2〜4歳頃を境に病相は一変します。満腹中枢の指令が脳に届かなくなることで、耐えがたい飢餓感に苛まれる過食症状が始まります。食べ物への執着が非常に強くなり、目の前にある食べ物をすべて食べ尽くそうとしたり、生米や凍った冷凍食品、時にはゴミ箱の中のものまで口にしてしまう衝動に駆られることがあります。
学童期から成人期にかけては、代謝率の低さも相まって、適切な管理が行われないと急激な肥満が進行します。また、感情の切り替えが苦手なことによるかんしゃくや、強いこだわり、知的発達の緩やかさといった行動面・精神面の特徴も顕在化してきます。